Диагностика. Одним из основных методов диагностики при экзосгоз-иой хондродисплазнн является рентгенологический. Рентгенодиагностика позволяет выявить не только характер заболевания, его форму, но н уточнить локализацию, распространенность поражения, направление роста экзостоза.
В начале своего развития экзостозы располагаются вблизи от эпи-фнзариой хрящевой пластинки со стороны мета ф из а. С ростом костн экзостоз смещается от эпнфнза и у детей старшего возраста он может располагаться в диафизарной части кости. Таким образом, по отдаленности экзостоза от эпнфнза можно судить о давности его появления. По направлению роста экзостоза можно определить, от какого эпифиза он исходит.
На рентгенограмме выделяют костную ножку экзостоза (достаточно плотную при одиночном поражении и более порозиую при МХЭД) н тело, выполненное губчатой костью и обызвествляющимся хрящом. Довольно часто иа вершине экзостоза можно видеть хрящевой чехол — источник эпнфнзврного роста экзостоза.
Форма экзостозов зависит от нх локалнции. В проксимальном трети плечевой и дистальной трети боль-шеберцовой костей экзостозы по большей части «холмовидиые» — имеют широкое основание. В дистальной трети бедренной н верхней трети большеберцовой костей они имеют преимущественно узкую длинную ножку. Для проксимального метафиза малоберцовой кости, диета льиого конца локтевой кости и области малого вертела бедренном костн характерны «шаровидные» экзостозы. Такая четко сохраняющаяся закономерность формы объясняется, очевидно, особенностями строениями той нлн иной кости, нх эпнфнзарных зон и связана с точками прикрепления мышц.
Рентгенологическая картина ко-стно-хрящевых экзостозов характеризуется четкостью рисунка, обусловленной компактной костной пластинкой, окружающей экзостоз в виде скорлупы. Строение экзостоза напоминает строение трубчатой кости: корковый слой, мягкое содержимое и хрящевая ростковая шляпка. Следует особо подчеркнуть, что экзостоз ие растет поверх коркового слоя кости, а является непосредственной составной частью «материнской» кости, корковый слой которой переходит в корковый слой экзостоза. Этим экзостозы коренным обра-
зом отличаются от любой истинной опухоли.
На рентгенограммах сегментов конечиостей, имеющих парные кости, видно, что деформация возникает не только в результате непосредственного роста экзостоза, но и вследствие сдавления соседней части парной кости, которая от длительного давления уплощается. Костномозговой канал в ней или значительно сужается, или полностью исчезает, кость резко искривляется, вплоть до ее патологического перелома. Под влиянием давления экзостоза дис-тального конца лучевой кости на локтевую кость головка последней вывихивается и возникает лучевая косорукость (деформация типа Ма-делунга). При расположении экзостозов в нижней трети локтевой кости развивается локтевая косорукость.
Рентгенологические исследования позволяют выявить и влияние роста самого экзостоза на эпифизарную пластинку. Так, в одних случаях экзостоз непосредственно сдавливает зону роста, как бы поглощая ее своей тканью, в этих случаях рост кости или замедляется, или имеет патологическое направление. В других случаях экзостозы сочетаются с пороком развития зоны роста кости; наблюдаются более раннее закрытие зон роста, преждевременная оссификация хряща.
Некоторые авторы обращают внимание на то, что при МЭХД вследствие множественности поражения экзостозами даже в пределах одной кости имеется нарушение моделирования метафизарной части, что проявляется утолщением и искривлением этой области. Укорочение костей обусловлено тем, что зона роста тратит часть своей энергии на рост экзостозов. Укорочение одной парной кости приводит к компенсаторному искривлению соседней. Таким образом, один и тот же вид деформации, например косорукость, может быть вызван различными причинами.
Рентгенологические исследования с привлечением результатов радио-пуклидного, морфологического и биохимического исследований позволяют выделить экзостозы с повышенной и «нормальной» активностью. Первые растут довольно быстро и быстро приводят к различным осложнениям и образованию вторичных деформаций. Рентгенологически они характеризуются неровностью контуров и нечеткостью границ, имеют иегомогепнуюю структуру и измененную структуру подлежащей материнской кости. Процессы оссифи-кации хрящевом ткани на верхушке этих экзостозов выражены слабо.
Рост экзостозов, обладающих «нормальной» активностью: напротив, сбалансирован с ростом материнской костн. На рентгенограммах контуры у них ровные, границы четкие, структура губчатая, корковый слой яаляется продолжением коркового слоя материнской кости, Такие экзостозы редко достигают больших размеров, рост их заканчивается с ростом материнской кости, они редко вызывают аторичные деформации скелета.