Рентгенологическая картина при дисхондроплазии характеризуется изменением не только структуры костей, но и их формы. Длинные трубчатые кости укорочены. В резко выраженных случаях большая трубчатая кость может получить сходство (из-за укорочения диафиза и вздутых эпиметафизарных концов) с гимнастической гирей. Особенно сильно отстают в росте н, стало быть, остаются короткими кости у тех больных, у которых патологический процесс начался очень рано. В ме-тафизарных участках длинных трубчатых костей имеются овальные и веерообразные, каплевидные и удлиненные очаги просветления, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани. Эти очаги могут иметь диаметр 1—5 см или достигать размера гусиного яйца. Почти всегда заметно более или менее резкое дугообразное искривление метафн-зарного конца в сторону от продольной оси кости. Наружные концы кости всегда сохраняют нормальный гладкий вид и четкость. Периост в патологическом процессе участия не принимает. Вокруг больших очагов могут располагаться множество каплевидных удлиненных мелких очагов. Скопления мелких очагов выявляются в дистальных метафизах лучевой, локтевой и плечевой костей, мелких костях кистей, а также в лопатке. Нередко эти очаги множественные. При подиадкостничном расположении истончение коркового слоя или полное его отсутствие на отдельных участках кости приводит к образованию козырька в результате нависли ия над хрящевым очагом края коркового слоя. Симптом козырька является характерным рентгенологическим признаком дисхондроплазии у детей (у взрослых в связи с оссификацией очагов он ие встречается). Чем старше больной с дисхондроплазией, тем сильнее выражена осснфнкация хрящевых очагов. У маленьких детей очаги имеют однородную структуру. По мере роста появляются зоны уплотнения ткани. У взрослых очаги днсхопдропла-зип постепенно оссифнцнруются. На основании этого, некоторые авторы различают хрящевую стадию, стадию точечной кальцнфнкацин и стадию полной осснфнкации.
Необходимо проводить в динамике рентгенологическое исследование, которое может оказать помощь в определении прогноза заболевания. У детей старшего возраста очаги содержат больше костной ткани, они плотнее и менее опасны для развития деформации. О благоприятном течении болезни без последующего укорочения и деформаций свидетельствуют случаи с перемещением очагов нз метафнзарной зоны в диафизар-ную, что указывает иа отсутствие связи с ростковым хрящом. В отдельных случаях днепластнческнй процесс охватывает и эпифнзариый хрящ: его зона приобретает неровные контуры, ростковая пластинка соединяется с метафнзарным хрящевым очагом. В этих случаях кость растет в длину неравномерно. Можно также обнаружить изменения в эпнфизе — его уплощение, что свидетельствует о присоединении эпифизарной дис-плазни.
Рентгенологическое исследование позволяет уточнить вид деформаций костей, обнаруживаемых прн осмотре больного. Деформации костей, плоскость искривления кости и укорочение зависят от величины очага и его расположения по диаметру. Расположение очага хрящевой ткаии симметрично по сторонам от средней линии растущей плечевой костн приводит преимущественно к укорочению ее. а локализация очага только по одной стороне ведет, наряду с общим укорочением, к вальгусной деформации сегмента. Причиной де-
формации костей прн болезни Оллье является неравномерное эксцентричное поражение ростковой зоны, ведущее к отставанию в росте отдельных частей костн н увеличению ее толщины. При равномерном поражении эпнфнзарной пластинки отмечается преимущественно задержка роста без изменения оси кости.

Дифференциальную диагностику следует проводить с рахитом, spina ventosa, остеомиелитом, туберкулезом и фиброзной дисплазией. При spina ventosa точный диагноз легко установить по изменениям на рентгенограмме: диафнзарный периостит н деструкция кости с секвестрацией, не встречающиеся при дисхондроплазнн. Помощь могут оказать клинические симптомы: локальная болезненность, воспалительные изменения кожи, гнойные свищи, которые наблюдаются у больных со spina ventosa. Прн множественном кистевидном туберкулезном остите (болезнь Юнглнига) с поражением костей кисти н стопы также наблюдаются клнническис симптомы воспаления и имеются узловвтые образования в подкожной клетчатке. Рентгенологическая картина при отсутствии периостита больше ивпомиивет днсхондроплазию.
Сложно дифференцировать фиброзную дисплазию и дисхондроплв-зию. При фиброзной дисплвзии от-мечвется своеобразная клиническвя картина деформации: при отсутствии симптомов прогрессирующего укорочения конечности характерно ее искривление, патологические переломы. Часто поражаются кости лицевой части черепа. Иногда имеются пигментные пятна на коже и преждевременно возникают вторичные половые признаки. Установить правильный диагноз помогает рентгенограмма, на которой хрящевые с точечными вкраплениями, четко очерченные очаги дисхондроплазии в метафизариых частях кости легко отличить от матового однородного рисунка с расплывчатыми границами очагов фиброзной дисплазии в мета-физарной и диафизарной областях.

Прн гистологическом исследовании уда-лепной ткаии обнаруживается богатый сосудами эмбрионального типа гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся своей атн-пнчностыо и полиморфизмом: хрящевые клетки неправильной формы. увеличенные, в одной капсуле по 2—3 клетки, много одиночных хвостатых (кометообразных) и звездчатых хрящевых клеток эмбрионального типа. Т.П.Виноградова отмечает, что структура хрящевой ткани в очагах дисхондроплазнн зависит от их локализации и интенсивности роста. В частности, прн расположении очагов с интенсивным хоидромным ростом в костях кисти в хрящевой ткани отмечаются небольшое количество основного вещества и обилие менее зрелых хрящевых клеток.

Прогноз для жизни при дисхонд-роплвзии благоприятный: необызве-ствленный хрящ в размерах никогда не увеличивается, болезнь никогда не прогрессирует (в противоположность энхондромам) и имеется даже тенденция к самоизлечению путем замедленной, в течение десятков лет, оссификации эмбрионального хряща. Имеются указания на то, что в пубертатном возрасте хрящевая ткань в очагах поражения заменяется костной. Возможно, что вследствие такого самоизлечения болезнь Оллье очень редко наблюдается у взрослых. Прогноз для функции же почти всегдв плохой. Обострение роста патологического очагв у взрослых расценивается как признак о зло качеств лен ия.
Лечение. Неоперативное лечение сводится в основном к выравниванию искривления сегментов верхних
конечностей у растущих детей при помощи ЛФК, ношения редресси-рующих повязок, туторов, гипсовых лонгет. Другие неоперативные методы лечения применять не следует.

Лечение больных с дисхондропла-зней в основном хирургическое. Показанием к оперативному лечению являются резко выражеинвя деформация и значительное укорочение сегментов верхних конечностей. При поражении болезнью костей кисти необходимо проводить сберегательные операции с удалением очагов в фалангах пальцев кисти путем выскабливания или краевой резекции фаланги, частичной резекцией фаланги при обширном поражении фаланги в раннем детском возрасте, иначе в процессе роста ребенка развиваются тяжелые деформации.
В последние годы широко применяется компрессионио-дистракци-онный метод лечения деформаций при болезни Оллье. Используют аппарат Илизарова или спицестержне-вой аппарат. Локализация и степень распространения хрящевой ткани в толще кости является показанием к выбору того или иного методе оперативного вмешательства. При распространении хрящевой ткани по всему поперечнику плечевой кости проводят закрытое устранение деформации путем рветяження участков кости, заполненных днепластн-ческим хрящом, с помощью аппарата Илизарова. Конечность удлиняется за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его по длине под действием дистракции. После дистрвкции наблюдается тенденция к оссификации очагов дис-пластической хрящевой ткани. В случаях пристеночного расположения очагов показана косая удлиняющая остеотомия пораженной кости с последующей дистракцией. Линия рассечения кости должна проходить через очаги хряща, так как это способствует их оссификации. Таким образом одновременно исправляют деформацию плечевой кости и удлиняют ее. Для предупреждения прорезывания спиц дистракционного аппарата В.А.Моргун и Я.О.Олль предложили использовать поперечно внедряемые в мета фи з корковые ал-лотрансплантаты, через которые проводят спицы дистракционного аппарата.
Наиболее тяжелые нарушения функций развиваются у больных при деформации и поражении дисхоид-роплазией костей предплечья, что обусловлено отставанием в росте лучевой или локтевой костей. Цель лечения должна заключаться ие только в удлинении укороченной кости, ио и в устранении деформации в смежном суставе. Это достигается путем раздельного удлинения костей с одновременным исправлением положения кисти с помощью дистракционного аппарата.
Лечение локтевой косорукости зависит от степени деформации. При локтевоЙ косорукости I степени удлиняют укороченную локтевую кость и одновременно устраняют девиацию кисти. При II степени деформации дополнительно производят закрытое устранение искривления лучевой кости путем наложения дополнительного репозиционного кольца для боковой компрессии. Лечение косорукости III степени предусматривает одновременное удлинение локтевой кости, устранение девиации кисти и закрытое устранение выаиха головки лучевой кости путем низведения лучевой кости методом дистракционного остеосинтеза.
Коррекции лучевой косорукости н деформации по типу Маделунга достигают путем остеотомии лучевой кости в плоскости деформации и постепенного ее удлинения и исправления оси дистракциониым аппаратом.
Дистракционный аппарат снимают у больных детей после уплотнения регенерата и образования боковых корковых пластинок .

Клиническая картина болезни Оллье очень разнообразна и зависит от места и тяжести поражения. А.А.Аренберг (1964), изучая клиническую картину дисхондроплазии, предложил различать скрытое течение, при котором заболевание обнаруживают случайно, непрогрессирующее течение с маловыраженными симптомами и наиболее часто встречающееся прогрессирующее течение с выраженными симптомами.
Дисхондроплазия иногда сочетается с множественными гемангиомами, развивающимися часто вне локализации поражений костей — синдром Маф-фуччи. По данным В.А.Штурма (1968), при поражении черепа может наблюдаться асимметрия лица. Эта деформация, как и поражение позвонков, неспецифична. Редко наблюдаются такие нарушения, сопровождающие поражения костей, как частичный гигантизм, недоразвитие отдельных костей, геми-атрофия лицевого скелета, пигментные пятна или депигментированные участки кожи типа витилиго, нейрофиброматоз. Дисхондроплазия может также сочетаться с миомой и другими опухолями, а иногда с экзостозами.

Плечевая кость. При поражении плечевой костн расположение очага хрящевой ткани симметрично по сторонам от средней линии растущей плечевой кости вызывает преимущественно укорочение ее. Локализация очага только по одной стороне ведет, наряду с общим укорочением, к вальгусной или реже к варусной деформации сегмента.
Локтевая косорукость. Относительное укорочение локтевой костн наблюдается в среднем от 3 до 7 см. По мере наступающего укорочения локтевой кости и ее искривления развивается локтевая косорукость с девиацией кисти в одноименную сторону. В дальнейшем прн продолжающемся укорочении локтевой кости может начаться искривление лучевой костн под углом, открытым в сторону отклонения кисти. При подвывихе головки лучевой кости, наряду с девиацией кисти, отмечается искривление предплечья, ограничение разгибания в локтевом суставе и ограничение супинационно-пронацион-ных движений из-за нарушения анатомических взаимоотношений костей лу-чезапястного и локтевого суставов. Вывих головки лучевой кости приводит к нестабильности предплечья — это нарушение непрерывности предплечья как рычага: вывих головки лучевой кости со смещением в проксимальной чвсти предплечья и вывих головки локтевой кости в дистальной чвсти предплечья. В.А.Моргун (1973) выделил три степени локтевой косорукости в зависимости от наличия функциональных и рентгенологических изменений верхней конечности:
I степень — локтевая кость укорочена, имеется локтевая девиация кнсти, лучевая кость не искривлена;
II степень — имеется укорочение локтевой кости, локтевая девиация кнсти, лучевая кость искривлена, головка ее в положении подвывиха,
сгибательиая контрактура локтевого сустава;
III степень — укорочение локтевой кости, лучевая кость искривлена, головка ее вывихнута и смещена проксимально, нестабильность предплечья.
Лучевая косорукость обусловлена медленным отставанием в росте пораженной лучевой кости, лучевой девиацией кистн от 140° до 90° со значительными нарушениями функций, которые проявляются в виде ограничения движений в лучезапяст-ном суставе, ограничения супннацн-онно-пронацнонных движений, снижения мышечной силы кисти—деформация по типу Маделунга.
Кисть. Очень тяжелые изменения бывают при поражении пальцев кнсти. На одном или нескольких пальцах появляются припухлости в области основной или средней фаланг, плотные, безболезненные при пальпации По степени тяжести поражение бывает различным — от небольшого увеличения объема нескольких пальцев до резкого увеличения почти всех пальцев. Прн истончении коркового слоя костн в очаге поражения может произойти патологический перелом прн незначительной травме.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания могут появиться у детей в возрасте от 2 до 10 лет. Такой большой интервал клинических проявлений заболевания в возрастном аспекте связан с разной локализацией поражения. Раньше всего заболевание проявляется при поражении нижних конечностей. В большинстве случаев больные обращаются к врачу по поводу хромоты или в связи с искривлением нижних конечностей. Иногда пациенты обращаются при патологических переломах измененной кости. Поражение костной системы варьирует от одной до 95 костей. По частоте поражения костей верхней конечности, по нашим наблюдениям, отмечается следующая картина: фаланги пальцев кисти — 122, лопатка —18, плечевая—76, лучевая — 38, локтевая — 31.
Наиболее часто очаги эмбриональной ткаии больших размеров располагаются а области проксимальной части плечевой и дисталь-ной части лучевой или локтевой костей. Наличие хрящевых очагов вызывает изменения формы сегментов. Могут наблюдаться утолщения метафизов костей на кистях, на их тыльной поверхности, утолщения отдельных фаланг и плотные опухолевидные образования сферической формы иа пальцах. Болей при деформации у детей обычно не бывает. У взрослых могут быть явления артроза вследствие нарушений статики и отсутствия равномерной нагрузки на мыщелки и суставы. Гипотрофия мышц отмечается не всегда. При значительных деформациях наблюдается ограничение движений в крупных суставах и особенно в суставах кисти. В ряде случаев деформация является первым симптомом, по поводу которого родители больного ребенка обращаются к врачу. С возрастом искривления быстро прогрессируют, а с увеличением деформации заметно отставание в росте ребенка. Постоянным симптомом дисхондроплазии у детей является прогрессирующее укорочение конечности или сегмента. Наиболее тяжелые деформации развиваются при укорочении одной из парных костей предплечья, из-за неравномерного роста наблюдаются вторичные деформации: деформация типа Маде-лунга, вывих головки лучевой кости — при поражении локтевой развивается локтевая косорукость, при поражении лучевой кости — лучевая косорукость, искривление локтевой
кости. Все эти деформации приводят к тяжелым нарушениям функций как предплечья, кисти, так и всей верхней конечности. У больных с деформацией предплечья распространение хрящевой ткани в толще кости по всему поперечнику вызывает чаще только ее укорочение. При краевом расположении хрящевой ткани вначале развивается искривление пораженной кости, а затем уже отставание ее в росте.

Этиология болезни Оллье до сих пор не установлена. По мнению Cattaneo и соавт. (1987), хрящевая ткань в метафнзарноЙ и диафизарноЙ области остается в хрящевом состоянии и ее тенденция к оссификацнн выражена слабо. С.А.Рейнберг (1964) считает, что пролиферация Энхонд-рального хряща происходит, вероятно, вполне нормально, но дальнейшие фвзы обызвествления и окостенения развивающегося хряща во время роста кости в длину не наступает, поэтому в метафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеиев-шие хрящевые массы. М.В.Волков и соавт. (1982) отмечают, что при дисхоидроплазин может быть поражена практически любая кость вторичного окостенения, проходящая через хрящевую стадию. Этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов как в одной кости, так и в нескольких в виде множественных участков. А.П.Крпсюк и соавт. (1987) указывают, что сущность патологических изменений в участках поражения сводится к нарушению обызвествления и резорбции хряща эпифизарной пластинки с увеличением ее в направлении мета фи за в сочетании с пролиферацией и персистенцией хон-дроцитов. Эти изменения происходят одновременно с ростом костей в длину, вследствие чего пораженные участки смещаются по оси к мета-физу и даже к диафнзу, занимая центральное или периферическое положение.

Сущность дисхондроплазии состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща. Известно, что хрящевой скелет плода постепенно оссифицируется. Процесс окостенения продолжается и в первые годы постиатальиого периода развития. При дисхондроплазии в метафизариых и диафизар-ных частях костей остаются участки эмбрионального гиалинового хряща, не замещенные костью, что указывает иа начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза на 3—6-м месяце. Дисхопдроплазня может проявляться в любой кости вторичного окостенения, проходящей через хрящевую стадию. По данным М.В.Волкова (1968), это патологическое состояние астречается в 4% случаев от числа всех диспластическнх и опухолевых процессов у детей. Заболевание клинически, рентгенологически и даже гистологически может симулировать хрящевую опухоль.
Впервые это заболевание описано лионским хирургом Oilier в 1899 г., именем которого впоследсвие она и стала называться. Имеются указания на то, что подобное исследование было сделано на два года раньше русским врачом М.Г.Агаджановым на заседании Кавказского медицинского общества, где он демонстрировал больного 14 лет с днехондро-плазией. Одно из первых описаний заболевания у взрослых дал А.А.Ры-баковскиЙ (1900). К этому же году относится диссертация Mofin, ученика Oilier, в которой приводится только два наблюдения: одно собственное и второе описанное Destot и Nove-Gosserand (1899). В 1964 г. А.А.Арепберг предложил классификацию этого заболевания, которая в значительной степени уточняла классификацию Шннца — Коччн. В основу этой классификации положен принцип локализации очагов поражения:
1-я форма — акроформа — поражение костей кистей н стоп;
2-я форма — моиомелнческая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса;
3-я форма — односторонняя или преимущественно односторонняя;
4-я форма —двусторонняя.
В.А.Штурм (1968) различал три типа заболевания: одиночный, при котором поражается один сегмент нлн одна конечность, односторонний и множественный. В ЦИТО М.В.Вол-
ков (1974) наблюдал более 150 больных с дисхоидроплазней, на основе которых дал классификацию болезни. По распространенности поражения он также различал три формы дисхоидроплазин: монооссальиую (поражение одной кости), олигоос-сальиую (поражение 2—3 костей), полиоссальиую (поражение 4 костей и более).
На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, так как оно выявляется у новорожденных и грудных детей.
Что касается наследственного характера дисхоидроплазин, то большинство авторов его не подтверждают. А.А.Аренберг при изучении анамнеза 49 больных с дисхоидроплазней уствиовил, что у 29 — возраст родителей превышал 30 лет. Это соответствует общепризнанному мнению об увеличении частоты пороков развития среди лиц, родившихся от родителей старше 30 лет [Burlier, 1962].