Сущность дисхондроплазии состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща. Известно, что хрящевой скелет плода постепенно оссифицируется. Процесс окостенения продолжается и в первые годы постиатальиого периода развития. При дисхондроплазии в метафизариых и диафизар-ных частях костей остаются участки эмбрионального гиалинового хряща, не замещенные костью, что указывает иа начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза на 3—6-м месяце. Дисхопдроплазня может проявляться в любой кости вторичного окостенения, проходящей через хрящевую стадию. По данным М.В.Волкова (1968), это патологическое состояние астречается в 4% случаев от числа всех диспластическнх и опухолевых процессов у детей. Заболевание клинически, рентгенологически и даже гистологически может симулировать хрящевую опухоль.
Впервые это заболевание описано лионским хирургом Oilier в 1899 г., именем которого впоследсвие она и стала называться. Имеются указания на то, что подобное исследование было сделано на два года раньше русским врачом М.Г.Агаджановым на заседании Кавказского медицинского общества, где он демонстрировал больного 14 лет с днехондро-плазией. Одно из первых описаний заболевания у взрослых дал А.А.Ры-баковскиЙ (1900). К этому же году относится диссертация Mofin, ученика Oilier, в которой приводится только два наблюдения: одно собственное и второе описанное Destot и Nove-Gosserand (1899). В 1964 г. А.А.Арепберг предложил классификацию этого заболевания, которая в значительной степени уточняла классификацию Шннца — Коччн. В основу этой классификации положен принцип локализации очагов поражения:
1-я форма — акроформа — поражение костей кистей н стоп;
2-я форма — моиомелнческая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса;
3-я форма — односторонняя или преимущественно односторонняя;
4-я форма —двусторонняя.
В.А.Штурм (1968) различал три типа заболевания: одиночный, при котором поражается один сегмент нлн одна конечность, односторонний и множественный. В ЦИТО М.В.Вол-
ков (1974) наблюдал более 150 больных с дисхоидроплазней, на основе которых дал классификацию болезни. По распространенности поражения он также различал три формы дисхоидроплазин: монооссальиую (поражение одной кости), олигоос-сальиую (поражение 2—3 костей), полиоссальиую (поражение 4 костей и более).
На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, так как оно выявляется у новорожденных и грудных детей.
Что касается наследственного характера дисхоидроплазин, то большинство авторов его не подтверждают. А.А.Аренберг при изучении анамнеза 49 больных с дисхоидроплазней уствиовил, что у 29 — возраст родителей превышал 30 лет. Это соответствует общепризнанному мнению об увеличении частоты пороков развития среди лиц, родившихся от родителей старше 30 лет [Burlier, 1962].