Поражение дисталь-ного конца лучевой костн ведет к нарушению роста эпифиза, укорочению кости и в результате — к лучевой косорукости, а прн нарушении роста локтевой кости могут произойти искривления лучевой костн и вывих ее головки. Рост экзостозов в сторону парной костн может вызвать ее искривление, а в некоторых случаях даже патологический перелом.
Клиническая картина МЭХД у детей и подростков весьма многообразна с поражением костей скелета и множественными прогрессирующими деформациями костей и суставов, вызывающими нарушение функции опорио-двигательиого аппарата. Деформации в отличие от таковых при солитарных экзостозах более выражении, в ряде случаев им сопутствуют укорочения или искривления
как пораженных, так и близлежащих костей. Первые признаки заболевания прн МЭХД появляются значительно раньше, чем при солитарных экзостозах, но больные обращаются за медицинской помощью несколько позже, чем больные с солнтарпымн экзостозами, так как они привыкают к своему заболеванию. Пациенты часто жалуются на косметические изъяны, повышенную утомляемость к концу дня. При наличии вторичных деформаций скелета их беспокоят ограничение движений в пораженных суставах, укорочение или искривление сегментов.
Системный характер поражения костей при МЭХД в ряде случаев приводит к их локальному пли генерализованному укорочению. К локальным укорочениям относятся укорочения отдельных пальцев кисти, плечевой костн, костей предплечья. Они вызывают в основном косметические нарушения. Однако при некоторых из них возможно развитие функциональных нарушений.
Генерализованное укорочение длинных трубчатых костей у детей клинически проявляется низкоросло-стью. Деформации костей н суставов при МЭХД на определенной стадии приводят к возникновению вторичных изменений в мышечной системе. На этом фоне у больных разанваются статические деформации скелета — сколнотическая установка позвоночника. У некоторых больных МЭХД сочетается с днеплазией и пороками развития других органов и систем. Сочетание МЭХД с умственной отсталостью известно под названием синдрома Лангер — Гидиона типа 2 (трихоринофалангеальная днепла-зия). Степень умственной отсталости может быть различной — от незначительного отклонения до резкого снижения интеллекта.
В зависимости от размеров н локализации экзостозов находится и степень деформации костей предплечья.
При поражении обеих костей чаще всего наблюдаются укорочение предплечья и нарушение его формы с минимальным ограничением функции в лучезапястном суставе.
При локализации экзостозов на локтевой кости асимметрия в росте костей предплечья вызывает развитие локтевой косорукости со значительным снижением амплитуды отведения кисти.
Локализация экзостозов на лучевой кости приводит к развитию лучевой косорукости с ограничением приведения кисти.
Наличие экзостозов костей предплечья сказывается и на функции локтевого сустава: появляется сги-бательиая контрактура. Ее причиной может быть локализация экзостозов в проксимальной части пред-плечья.
При локализации экзостоза в дис-тальной части локтевой кости наблюдается вывих головки лучевой
костн из-за задержки роста локтевой кости.
Различные причины наблюдаются у детей с варусной деформацией предплечья. Так, при локализации экзостоза на локтевой кости и его преимущественном росте вовнутрь он давит на лучевую кость, которая деформируется под углом, открытым в сторону отклоненной кости. Если экзостоз вызывает значительную задержку роста локтевой кости, а связочный аппарат лучезапястного и локтевого суставов функционально устойчив, то лучевая кость искривляется силой механической тяги укороченной локтевой кости.
Рентгенологический метод исследования включает в себя как характеристику самих экзостозов, так и оценку видов и степени тяжести косорукости или деформации предпечья.