Диагностика. Изменений в химическом составе крови при гемимелической форме ие обнаруживают.
Рентгенологическая картина характеризуется асимметрично развитым эпифизом в виде крупных фрагментов с неравномерной структурой, которое иногда принимают за асептический некроз. Расчлененные ядра окостенения имеют угловатую неправильную форму. Диафиз и метафиз обычно не изменены [Рейиберг С.А., 1964]. При поражении эпифизов костей верхней конечности, чаще левой локтевой кости (дистальной части), на рентгенограмме видно нарушение оссификации — обширные костно-хрящевые разрастания в области эпифиза локтевой кости и дистального ряда костей запястья — ладьевидной, головчатой и полулунной. Локтевая кость укорачивается, метадиафиз лучевой кости изгибается выпуклостью в лучевую сторону, суставная щель лучезапястного сустава скашивается в локтевую сторону и наступает локтевой подвывих кисти. Двойная артропиевмография с контрастированием показывает нарушение конгруэнтности в лучезапястных и локтевых
суставах и расширенный блоковый эпифиз с неправильным окостенением (рис. 505, в, г). КТ также показывает неправильное окостенение и костно-хрящевые разрастания в пораженных областях. МРТ показывает расширение пораженного эпифи-зарного хряща с неправильным окостенением, демонстрируя при этом высокую силу сигнала от костного мозга.
Лечение. Для устранения тугопо-движности в лучезапястном и локтевом суставах и профилактики деформирующего артроза рекомендуется хирургическое лечение. Хирурги при доступе к поврежденной поверхности могут обнаружить разрастания в области эпифизов, покрытых гладким хрящом с очаговыми областями обесцвечивания. Производят удаление избыточно разросшихся костно-хряще-вых образований с локтевой, плечевой и костей запястья до восстановления нормального эпифизарного контура. Макроскопически удаленные образования представляют собой губчатую костную ткань с обильным жировым костным мозгом темно-желтого цвета, покрытые гиалиновым волокнистым хрящом серого цвета с выраженными дегенеративиымн изменениями, бугристой поверхностью. М нкроскопическое исследование позволяет выявить дегенеративные изменения и разволокне-ние матрикса, диффузное обеднение глюкозоаминогликаиами, клеточные слои хряща практически не дифференцируются, хоидроциты в толще матрикса распределяются относительно равномерно в виде разрозненных клеточных гнезд, разделенных спиральными клеточными полями. У детей с поражением гем и мел и ческой эпифизарной хондродисплазией костей предплечья и с формированием косорукости после резекции костно-хрящевых образований целесообразно производить остеотомию пораженной укороченной локтевой кости с последующим наложением дистрак-циониого аппарата Илизарова для ее удлинения и выведения кисти в правильное физиологическое положение. Таким образом, необходимо производить раннее оперативное вмешательство до появления нарушений функции а сустааах и вторичных деформаций кисти, предплечья и плеча.