Этиология гемимелической эпифизарной хоидродисплазии до сих пор остается неизвестной. Одни авторы считают заболевание врожденным, другие рассматривают его как порок развития. Сообщений о случаях семейного заболевания мы ие нашли.
Это редкое заболевание детства. Мальчики заболевают в 3 раза чаще, чем девочки.
Клиническая картина. Начало заболевания выявляется с раннего детства. Постепенно без аидимой причины в области пораженного сустава появляется опухолевидное образова-
ние хрящевой консистенции. Сустав при пальпации безболезнен, мягкие ткани над припухлостью не изменены. При осмотре ось конечиостн правильная, припухлость в области запястья имеет хрящевую консистенцию, отмечается незначительное ограничение движений в этом суставе. Характерно ограничение движений в суставе. Часто такую припухлость принимают за костно-хрящевую опухоль. С ростом ребенка пораженный эпнфиз развивается эксцентрично — одна половина его чрезвычайно велика, поэтому возникают осевые искривления конечности. При позднем обращении, когда уже присоединяются вторичные признаки — гипотрофия мягких тканей, нарушение функции суставов, нарушение роста— возникают боли. Часто возникают боли в стопе прн поражении костей предплюсны, вследствие вторичного перенапряжения мышц из-за неправильной установки стопы [Конюхов М.П., Филатов СВ., 1977]. В.Л.Андрианов и Т.Н.Шишкина (1973) отмечали поражения ладьевидной костн, которые вызывают локтевую девиацию кисти.
Рост конечности, как правило, не нарушается. При осмотре отмечается локтевая девиация кнетн, костные выросты в области запястья и дне-тального эпиметафиза локтевой кости, в лучезапястном суставе имеется тугоподаижность, увеличение его объема.
При поражении дистальиого эпифиза плечевой костн отмечается валь-гусная установка, а позднее и деформация с незначительными ограничениями движения в локтевом суставе и возникновением болей прн физических нагрузках.